Fokus på Complex Regional Pain Syndrome 

CRPS kaldes på dansk: Kompleks Smertesyndrom, eller Komplekst Regionalt Smertesyndrom, alt efter hvilken kilde man læser i.

CRPS er kendt for at gå under mange forskellige navne, f.eks. refleksdystrofi, causalgia, shoulder-hand syndrome osv. kært barn har mange navne. Dog blev det vedtaget i 1994 at alle de mange betegnelser skulle samles under ét navn, nemlig Complex Regional Pain Syndrome (CRPS).

Dette skyldes at de mange diagnoser var mangelfyldte i deres kriterier og at nogle af navnene kunne være misvisende. Et godt eksempel på dette er betegnelsen ”Refleksdystrofi”. Dette er betegnelsen, der oftest bruges, når der menes CRPS. Refleksdystrofi er dog et misvisende navn, og netop derfor blev det lavet om; CRPS handler nemlig ikke kun om en fejlfunktion i reflekserne i det påvirkede område.

Hvad er CRPS?

CRPS er en kompleks tilstand, der giver kraftige smerter, funktionsnedsættelser, ændringer i udseendet ved det påvirkede område og endda ændringer i hjernen.

Der er ingen aktuelle tal fra Danmark, der beskriver hvor mange danskere, der er ramt af CRPS, men et hollandsk studie viser at der er 19,5 pr. 100.000 personer, der rammes af CRPS hvert eneste år. Det lyder måske ikke af ret meget, men til sammenligning så rammes kun 5 pr. 100.000 af multipel sklerose pr. år og 36 pr. 100.000 rammes af reumatoid artritis pr. år. Disse tal er fra Sundhed.dk.

Langt de fleste har hørt om multipel sklerose og/eller reumatoid artritis, men trods CRPS er lige så udbredt, så er denne lidelse langt mindre kendt.

I dette blogindlæg vil jeg forklare hvad CRPS er og hvad denne diagnose indebærer.

To typer af CRPS

CRPS er inddelt i to typer. CRPS type I og CRPS type II. Det der adskiller de to typer er hvordan CRPS’en opstod til at begynde med.

CRPS type I

CRPS type I er det, der tidligere blev kaldt ”Refleksdystrofi”.

Ved CRPS type I er der ikke nødvendigvis en påviselig nerveskade. CRPS type I kan skyldes mange forskellige ting, selv små traumer som en forstuvning af en finger, kan medføre CRPS type I, men alt lige fra fraktur, bløddelslæsion, immobilisering, det kan være en følge af en organsygdom eller blodprop som påvirker centralnervesystemet.

De første symptomer kommer oftest inden for den første måned efter skaden, men eftersom det kan være en meget lille skade der er udløseren, er det ikke altid at folk kan huske hvordan det hele startede.

hand surgery

CRPS type II

Ved CRPS type II skal der være en påviselig nerveskade og grundet skaden på nerven/nerverne, så kommer symptomerne inden for ganske kort tid for patienterne med CRPS type II.

Pånær forskellen i CRPS’ens opståen, så er resten ens for de to typer og vil derfor i det følgende blive beskrevet samlet under ”CRPS”.

Symptombilledet

Der er en grund til at denne lidelse har fået det navn den har, nemlig

Complex/komplekst:

Fordi ingen CRPS patienter har den samme historie og ikke ét af forløbene er ens.

Regional/Regionalt:

Fordi det er de yderste led der involveres og det spreder sig meget, meget sjældent. Det kan altså enten være ankel, knæ, hånd eller albue, der bliver påvirket.

(Det er altså ikke muligt at få CRPS i nakken, i bækkenet, i kæben eller andre led i kroppen.)

Pain Syndrome/Smertesyndrom:

Fordi det er en af de mest smertefulde lidelser, der er kendt inden for lægeverdenen.

Dette er dog ikke hele symptombilledet, når det kommer til CRPS, der er en lang række af symptomer der følger med diagnosen:

crps rød hånd

Generelle CRPS symptomer

Smerterne er det mest invaliderende symptom af CRPS, men der er en række andre symptomer, der også er typiske for CRPS.

Hudens temperatur og farve påvirkes, grundet forandringer i blodgennemstrømningen og der er ofte hævelse (ødem) i det påvirkede område.

Det bliver svære at bruge kropsdelen, da nedsat bevægelighed, nedsat kraft, rystelser og ændringer i reflekserne i området også påvirkes.

Der sker ligeledes ændringer i udseendet af kropsdelen. Der kan være øget eller mindsket behåring i området, hvis det er fod eller hånd der er påvirket kan det påvirke neglene til enten at blive tynde og skrøbelige eller tykke og hårde. Svedkirtlerne påvirkes og kan enten give øget svedtendens eller nedsætte deres funktion, så området bliver tørt og irriteret.

Hvordan beskrives CRPS af patienterne?

Personer med CRPS beskriver typisk deres smerter som brændende, sviende og uudholdelige.

En af mine patienter med CRPS havde en uforstående mand og hun bad ham derfor om at holde sin hånd nedsunket i isvand i 3 minutter. Smerten var for intens og han kunne knap holde hånden i isvandet i 1 minut før han blev nødt til at tage hånden op. Er du i tvivl om hvordan dette føles, skal du være velkommen til at teste dig selv af.

Denne smerte mærker personer med CRPS døgnet rundt.

Smerteintensiteten kan dog svinge både i løbet af dagen, men også i løbet af længere tidsperioder som uger, måneder eller år.

Øget smerteoplevelse (hyperalgesi) og almindelige berøringer, som normalvis ikke er smertefulde, bliver smertefulde (allodyni) er blandt de mest almindelige symptomer.

Mange CRPS patienter er ikke i stand til at have tøj på den kropsdel, der er ramt af CRPS.

Smerter er dog ikke det eneste der følger med, når man bliver ramt af CRPS.

Et CRPS forløb

Som nævnt er CRPS meget komplekst og ikke to forløb er ens. Dog er der nogle fællesnævnere som forskere har fundet frem til.

CRPS inddeles i ”Varm CRPS” og ”Kold CRPS” for at klarlægge hvilket stadie udviklingen af syndromet er på.

Normalvis inddeles smerter i ”akutte” og ”kroniske/længerevarende”. Al smerte, der varer ved over forventet helingstid af vævet anses for ”længerevarende” eller alle smerter der varer ved efter 3 måneder. Dog kan ingen af disse tidsrammer bruges i forhold til CRPS. Læs herunder hvorfor.

Varm CRPS

Hvorvidt personen med CRPS er i det varme eller kolde stadie, afgøres – som navnet antyder, af temperaturen på det påvirkede område.

Ved varm CRPS er den påvirkede kropsdel altså derfor varmere end raske side ved berøring.

Varm CRPS anses også for at være den akutte fase. Dog har studier vist at nogle CRPS patienter havde varm CRPS efter 8-12 år, så den gængse definition af ”akut” er misvisende. Nogle CRPS patienter oplever også det modsatte, nemlig at deres periode med varm CRPS kan være så kort som blot få dage eller uger.

Det er mens CRPS’en er i det varme stadie, at det er lettest at behandle. Forandringerne til hud, muskler, knogler, negle mm. er reversible, altså at kroppen stadig har mulighed for at vende tilbage til normal tilstand uden varige mén.

Kold CRPS

Ved kold CRPS er den påvirkede kropsdel blevet kold/køligere end den raske side og studier har vist at det er svære at få udbytte af genoptræningen og diverse medikamenter. Det skal dog understreges at der stadig er meget at gøre, men det kan tage længere tid.

I de senere år er der kommet mere fokus på CRPS og hvordan dette bedst muligt behandles. Der udvikles løbende nye og bedre måder at behandle og medicinere CRPS på.

Desuden ved vi fra forskningen at hele vores krop, inklusiv vores nervesystem forandres gennem hele livet, så der vil altid være en mulighed for at påvirke de forandringer, der sker i kroppen.

CRPS billede

Hvordan diagnosticeres CRPS?

Der er ingen golden standard diagnostisk test for CRPS. Det vil sige, at man ikke kan tage en blodprøve eller en scanning eller bruge nogen form for specifik test, for definitivt at fastslå at der er tale om CRPS.

Har lægen mistanke om CRPS er der en række diagnostiske test, der kan udføres for at udelukke andre sygdomme. Mulige differentialdiagnoser kan ses i tabellen.

Mulige differentialdiagnoser for CRPS type I og type II*
Infektion (knogle, blødt væv, led eller hud), led instabilitet, artrose, artritisReumatoid artritisMultipel (dissemineret) skleroseKompartment syndromRaynaud’s syndromSelv-skadeStress frakturNeuropatier

Diabetes

Denne liste er ikke udtømmende*

Når der ikke er nogle specifikke test, der kan fastslå diagnosen CRPS, så skal der i stedet være nogle kliniske diagnostiske kriterier, som skal opfyldes for at diagnosen ”CRPS” kan gives.

Nedenfor er IASP (International Association for the Study of Pain) kriterier oversat og opremset.

Kliniske diagnostiske kriterier for CRPS
1.        Fortsat smerte, som er uforholdsmæssig i forhold til tidligere begivenheder
2.        Patienten skal rapportere mindst et symptom i tre ud af 4 af de følgende kategoriera.    Sensorisk: Rapporteret hyperalgesi og/eller allodynib.    Vasomotorisk: Rapporteret temperatur asymmetri og/eller hudfarve forandringer og/eller hudfarve asymmetric.     Sudomotorisk/ødem: Rapporteret ødem og/eller sved forandringer og/eller sved asymmetrid.    Motorisk/trofisk: Rapporteret nedsat bevægelighed og/eller motorisk dysfunktion (svaghed, tremor, dystoni) og/eller trofiske forandringer (hår, negle, hud)
3.        Patienten skal vise mindst et tegn på tidspunktet af evalueringen i to eller flere af følgende kategoriera.    Sensorisk: Tegn på hyperalgesi (til nålestik) og/eller allodyni (til let berøring og/eller dyb somatisk tryk og/eller ledbevægelighed)b.    Vasomotorisk: Tegn på temperatur asymmetri og/eller hudfarve forandringer og/eller asymmetric.     Sudomotorisk: Tegn på ødem og/eller sved forandringer og/eller sved asymmetri.d.    Motorisk/trofisk: Tegn på nedsat bevægelighed og/eller motorisk dysfunktion (svaghed, tremor, dystoni) og/eller trofiske forandringer (hår, negle, hud).
4.        Der er ikke nogen anden diagnose, der bedre kan forklare tegn og symptomer*Et tegn gælder kun hvis det er observeret ved tidspunktet af diagnosen.

Hvordan behandles CRPS?

De primære mål, for behandlingen af personer med CRPS, er reducering af smerten, vedligeholde eller genvinde funktion, at gøre patienterne i stand til at varetage deres tilstand og forbedre deres livskvalitet. Dette sættes almindeligvis op i de ”fire søjler” med interventioner.

Kort overblik over mest anvendelige tilgange til CRPS patienter

  • Patientuddannelse, som en del af en hver intervention
    • Det er vigtigt at personer med CRPS forstår at den smerte de mærker, ikke skyldes vævsskade, men at det er hjernen der ikke kan tolke de signaler, der kommer fra vævet.
  • Spejlterapi
    • Da det er den med den højeste evidens, der samtidig er til at udføre relativt let – anvendes primært til personer med varm CRPS
    • Ved spejlterapi placeres/gemmes den påvirkede kropsdel bag et spejl, på den måde ser patienten et spejlbillede af den raske side og ved hjælp af denne behandling får patienterne hjælp til at bevæge den påvirkede kropsdel, uden at provokere symptomerne.
  • Graded Motor Imagery (GMI)
    • På sigt bør denne intervention kunne tilbydes alle med CRPS – Især personer med kold CRPS, dog har denne intervention vist sig at være svær at udføre i praksis
    • GMI består af 3 faser;
      • fase er at kunne kende forskel på højre og venstre, enten hånd eller fod, alt efter hvor personen med CRPS er ramt
      • fase er forestillede bevægelser, hvor personen med CRPS tænker på at udføre de bevægelser der udløser smerter, uden rent faktisk at bevæge sig
      • fase er spejlterapi, som forklaret ovenfor
      • Link: http://www.gradedmotorimagery.com/
    • Pain Exposure Physiotherapy (PEPT) til de personer, der ikke responderer på andre interventioner
      • PEPT overskrider smertegrænsen for CRPS patienter. Ved behandling efter PEPT-metoden tages der ikke højde for smerteklager fra patienten. Der sættes nogle mål som skal nås og dette gøres sammen med fysioterapeuten under grundig vejledning.
    • To punkts diskrimination
      • Dette er ligeledes en relativ let intervention at udføre og har vist lovende resultater i studierne
      • Ved to punkts diskrimination handler det om at kunne skelne to punkter fra hinanden.
      • Man bliver prikket ganske let med to stikpinde med en vis afstand mellem sig, eks. 0,5cm, 1cm eller 2cm. Uden at kigge skal man så mærke sig frem til om man kan mærke et prik eller begge to.
    • Afspænding og udspænding
      • Disse to interventioner er gode som hjemmeøvelser, så personerne med CRPS aktivt kan deltage i deres behandling

Transkutan Nervestimulering (TNS), hvor man ved hjælp af små elektroder med strøm, prøver at smertelindre lokalt uden brug af medicin, nævnes også i anbefalinger fra England, dog er grundlaget ”det skader ikke at prøve”, hvilket er et tyndt grundlag, men i behandlingen af personer med CRPS kan nogle interventioner gøre mere skade en gavn og derfor kan TNS være en måde at hjælpe på, dog bør det ikke efter min overbevisning, gives som standard behandling uden andre potentielt bedre interventioner er afprøvet først.

110613-N-YM336-079 SAN DIEGO (June 13, 2011) Lynn Boulanger, an occupational therapy assistant and certified hand therapist, uses mirror therapy to help address phantom pain for Marine Cpl. Anthony McDaniel. The Occupational Therapy department provides patients with rehabilitation services to heal and restore service members to their highest level of everyday functional outcomes. (U.S. Navy photo by Mass Communication Specialist Seaman Joseph A. Boomhower/Released)

Spejlterapi

Summa summarum

CRPS er en smertefuld og kompleks tilstand og der er mange der rammes af CRPS – langt flere rammes end mange tror. Det er vigtigt at både sundhedsfagligt personale og patienterne selv er opmærksomme på symptomerne og holder sig opdateret i forhold til behandling og medicinering.

Det er stadig vanskeligt at behandle, men vi bliver hele tiden bedre og bedre til det, takket være den forskning, der bliver lavet inden for området.

Der er håb for alle CRPS patienter. Der findes rigtig mange succeshistorier! Sammen kan vi lave mange flere…

Med venlig hilsen

Line Christensen

Fysioterapeut

Læs mere af Line på hendes hjemmeside her